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結腸良性病變解析——帽狀息肉病(cap polyposis)

2019-4-29 作者:掃地僧一聽   來源:掃地僧一聽 我要評論0
Tags: 帽狀息肉病  

在結腸中除了結腸惡性腫瘤,還有很多值得學習與研究的良性病變,下圖為結腸良性病變總結圖表,今就針對帽狀息肉(cap polyposis)做一簡介:



帽狀息肉(cap polyposis)是一種罕見的腸道疾病,具有獨特的臨床、內鏡和組織學表現。最早由Williams等人于1985年提出,此后,文獻報道了約60例cap息肉的散發病例,中位年齡52歲,年齡范圍從12~76歲,亦有報道嬰幼兒病例。息肉最常見的部位是直腸和乙狀結腸,但也發現病變近結腸和臨床癥狀包括黏液性和血性腹瀉、腹痛、里急后重、體重減輕和發育不良。肉眼表現為無柄和糜爛性息肉,呈暗紅色,伴有纖維狀、膿性和黏液樣分泌物,息肉間有正常黏膜。病理上,表現為隱窩延長和蛇形改變,黏膜增生,伴有輕度纖維肌肉閉塞癥,這些炎性息肉的表面覆蓋著一層厚厚的纖維膿性滲出物,因此稱為“cap”。帽狀息肉的病因和長期進程尚不清楚。

帽狀息肉目前尚無最佳治療方案。部分病例經避免用力排便、抗菌藥物(如甲硝唑)、類固醇、免疫調節劑(如英夫利昔單抗)、內窺鏡治療及手術切除等治療成功。最近,幽門螺桿菌(Hp)根除治療Hp陽性的帽狀息肉病患者的療效已被報道,2016年日本Hp研究會在其治療指南中將帽狀息肉病列為可能與Hp相關的疾病。目前首選保守治療,特別推薦根除Hp感染的治療。然而,目前還沒有對Hp陰性的帽狀息肉或難以根除的Hp陽性的病例進行治療。

在此我們報告一例ESD治療抗Hp無效的難治性帽狀息肉的病例。我們也回顧了保守治療和內鏡治療帽狀息肉的文獻。
 
一名20歲的日本男子,有1年的便血和里急后重感病史。他否認用力排便和肛門脫垂的病史。既往史和家族史無異常。實驗室檢查顯示輕度低蛋白血癥(血清白蛋白3.9g/L),但無肝腎功能障礙、白細胞增多、C反應蛋白升高或貧血。

結腸鏡檢查可見帽狀息肉的特征性表現,從乙狀結腸到直腸,大約有20~30個不同形狀的炎性紅斑息肉,表面覆蓋白色的纖維膿性滲出物(圖1 A和B)。ME-NBI顯示息肉基底部白色cap上覆蓋著細長分支狀彎曲的隱窩(圖1C和D)。超聲內鏡(EUS)顯示黏膜明顯增厚,但沒有侵犯黏膜下層的跡象(圖1E)。

圖1 ▼ 



息肉的組織學表現為隱窩延長和蛇形改變,黏膜增生,伴有輕度纖維肌肉閉塞癥(圖2)。息肉表面覆蓋有厚的炎性肉芽組織和滲出物(圖2)。病變間的黏膜組織正常。

圖2 ▼ 



CT和MRI顯示乙狀結腸和直腸壁增厚,多發隆起性病變(圖3A和B)。鋇灌腸顯示乙狀結腸和直腸多發隆起性病變,腸壁無狹窄或僵硬(圖3C)。

鑒別診斷包括黏膜脫垂綜合征、炎性息肉、結腸癌、惡性淋巴瘤、炎性腸病和腺瘤性息肉。我們根據內鏡和組織病理學特征診斷帽狀息肉。

圖3 ▼ 



經尿素呼氣試驗、抗Hp抗體或內鏡檢查,患者無Hp感染的證據。然而,根據既往證據表明根除Hp治療帽狀息肉有效,開始采用沃諾拉贊(vonoprazan) 20mg、阿莫西林750mg、克拉霉素200 mg每日兩次,共7天的根除Hp治療。腹部癥狀(便血和里急后重)、排便習慣和內窺鏡表現在抗Hp治療后6個月沒有改善。 

因此,作為保守的替代治療,我們采用ESD對息肉進行整塊切除(圖4),患者癥狀消失,6個月后復查內鏡無復發。

圖4 ▼ 



帽狀息肉的相關問題 

帽狀息肉的診斷

帽狀息肉很難診斷。它可以類似于黏膜脫垂綜合征(MPS)。關于帽狀息肉病是一種特殊的炎癥性疾病,還是MPS的一部分,一直存在爭議。MPS和帽狀息肉有一些共同的臨床、內鏡和組織學特征。兩種疾病都表現為炎性細胞浸潤,間質拉長,固有層纖維肌肉閉塞。然而,纖維肌肉閉塞癥在帽狀息肉中更為明顯。MPS通常局限于直腸,但帽狀息肉通常累及乙狀結腸和/或降結腸以及直腸。帽狀息肉的EUS表現為黏膜明顯增厚,而MPS表現為黏膜下層光滑、彌漫性增厚和固有層輕微增厚。

帽狀息肉和蛋白丟失

帽狀息肉的常見臨床特征為便血(82%)、慢性排便費力(64%)和黏液性腹瀉(46%)。當黏液性腹瀉嚴重且/或持續時間長時,可觀察到過量的蛋白質丟失。
 
帽狀息肉和Hp感染

帽狀息肉被認為是由結腸運動障礙、免疫異常、細菌感染(即大腸桿菌感染)或者其他未知的病原體引起的。Gehenot等人的提出了細菌感染的可能性,報道了一名帽狀息肉患者,他沒有結腸運動障礙的證據,經甲硝唑治療成功治愈。在無數的腸道微生物群中,雖然帽狀息肉病灶黏膜中未檢出Hp,但大多數伴有Hp感染的帽狀息肉病在根除Hp治療后均已痊愈。雖然Hp相關的免疫反應可能在某些帽狀息肉病的發生過程中發揮作用,但沒有證據表明根除Hp治療在Hp陰性帽狀息肉病的療效。

由于帽狀息肉病的發生與結腸黏膜炎癥反應活躍有關,這可能與其他細菌感染有關,而其他細菌感染對Hp根除治療中使用的抗菌藥物(即克拉霉素、阿莫西林和甲硝唑)也敏感,所以我們選擇根除治療作為一線治療。雖然根除Hp治療后帽狀息肉未能治愈,但還需要進一步研究其他病原體是否與此疾病相關,以及根除它們是否能治愈該疾病。
 
帽狀息肉和內鏡治療

內鏡治療帽狀息肉的療效,如息肉切除、內鏡黏膜切除(EMR)等已有報道。然而,傳統EMR難以進行整體切除,手術切除更為常見。雖然目前還沒有惡變的報道,但是對于帽狀息肉的治療,手術切除可能是過度治療的。我們認為ESD整塊切除具有較低的侵入性,也可以預防復發。

ESD是上世紀90年代末起源于日本和韓國的一種內鏡治療方法,此后迅速傳到其他國家,目前常用于治療腸道腫瘤。ESD能進行完整的病理評估,證明該技術在防止復發方面優于息肉切除或常規EMR。到目前為止,還沒有報道使用ESD治療帽狀息肉的病例。上述病例提示ESD可能是一種有效的治療頑固性帽狀息肉的方法,其侵入性較手術切除低,目前病人仍在監測中。



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